IgA肾病发病率高，以持续进展为特征。IgA肾病（IgAN）是全球最常见的原发性肾小球肾炎 。一项跨越多个国家的基于活检的研究的系统回顾表明，总体人口发病率至少为2.5/100000。由于可能存在未记录的亚临床病例，IgAN的真实患病率和发病率可能高于公认水平。日本的 一项研究表明，16%的同种异体肾移植物（来自活体和已故供体）在移植时进行的活检中有肾小球IgA沉积，其中10%表现出典型的IgAN组织学特征。在芬兰，1.3%的创伤受害者尸检中检测到亚临床或“无症状性”IgAN。IgAN是一种高度异质性疾病，患病率因人种、地理位置、性别而异。 IgAN的患病率在不同种族/群体之间差异很大，东亚血统的人群中发病率最高，其次是高加索人，在撒哈拉以南非洲血统的个体中相对罕见。 IgAN约占日本所有本地肾活检的40%，欧洲25%，美国12%，但中非不到5%。在我国，IgA肾病占肾活检中原发性肾小球疾病43.5%-58.2%。其中一些差异可以解释为地区之间健康筛查政策和活检实践的差异，但也可能是种族或群体的遗传学因素。IgAN发病率在男女之间可能存在差异，在北美和欧洲患病男女比例为2~3:1，但在亚洲为1:1。IgAN的异质性还体现在临床表型中，在肾活检中观察到的组织病理学病变程度存在明显的种族差异。 补体激活在IgA肾病中的作。补体系统：补体是补足免疫系统对病原体及异常细胞杀伤能力的一套系统，它广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的蛋白质组成，可以通过一系列的级联机制形成膜攻复合物，杀伤靶细胞/病原体，这套系统可根据不同的级联活化途径，分为三类，分别为补体经典途径、补体替代途径和补体凝集素途径。正常情况下，补体是参与破坏或清除病原微生物及异常细胞的重要机制，但过度激活也会作用于机体自身导致政策器官及组织的损伤。 Nefecon—全球首个IgA肾病靶向治疗药物，安全性显著优于传统激素。Nefecon是瑞典公司Calliditas研发的一款布地奈德口服缓释制剂，属于一种糖皮质激素；于2021年12月15日在美国获得FDA加速批准。 作用机制：Nefecon被设计为一种口服缓释胶囊，具有肠溶衣，在回肠末端靶向释放布地奈德，能够在肠道黏膜免疫源头抑制致病性IgA的产生，降低蛋白尿、稳定肾功能，减少IgA肾病患者进展到终末期肾病的风险。2019年6月，云顶新耀引进Nefecon，目前国内已推入III期临床 ；Nefecon已于2020年12月被CDE认定为突破性治疗品种，预计2022年下半年递交上市申请。NCT03643965是评估Nefecon治疗有进展为终末期肾病 (ESRD) 风险的原发性IgAN患者的疗效、安全性和耐受性的III期临床试验。结果表明对于有疾病进展风险的IgA患者，在最大耐受的RAS抑制剂治疗无效后，接受Nefecon治疗，可以有效降低蛋白尿水平。